При миастении дают инвалидность

Миастения — болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха. Распространенность миастении — 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население. Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.

В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке. Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы). Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу. Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.

Симптомы и формы миастении

Основное проявление миастении — слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.

1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, — это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:

  • птоз — опущение, свисание верхнего века (утомление мышцы вследствие постоянного моргания);
  • двоение в глазах (из-за вовлечения мышц, которые помогают движениям глазных яблок).
  • Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.

    После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.

    2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:

  • нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;
  • нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;
  • нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.
  • 3. Генерализованная форма, при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища. Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:

  • глубокие горизонтальные морщины на лбу;
  • губы растянуты в поперечной улыбке;
  • постоянное слюнотечение (из-за того, что мышцы губ ослабевают и не могут удерживать слюну).
  • Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.

    Диагностика миастении

    1. Жалобы больного и анамнез заболевания:

  • как и когда появилось;
  • каковы были первые симптомы;
  • как болезнь развивалась в дальнейшем;
  • как меняется симптоматика в течение дня и при физической нагрузке.
  • 2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)

    3. Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.

    4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.

    5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).

    6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.

    Лечение: препараты и процедуры

    Миастения — болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.

    Назначаются: 1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток. Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей. Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.

    2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).

    3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).

    4. Плазмоферез — очищение крови.

    При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.

    5. При наличии патологии вилочковой железы — хирургическое ее удаление.

    Инвалидность при миастении

    Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:

  • степень утраты профессиональных навыков;
  • способность к общению (так как при миастении нарушается речь);
  • способность к самообслуживанию (из-за нарушений глотания, зрения, слабости в мышцах);
  • способность к передвижению (слабость в ногах).
  • Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.

    Врач-невролог, кандидат медицинских наук, врачебный стаж: более 17 лет.
    Автор более 50 публикаций и научных работ, активный участник конференций, семинаров и съездов неврологов России.

    Сфера профессиональных интересов:
    -диагностика, лечение и профилактика неврологических заболеваний (вегетативно-сосудистая дистония, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, артериальные и венозные нарушения, нарушения памяти, внимания, невротические расстройства и астенические состояния, панические атаки, остеохондроз, вертеброгенные радикулопатии, хронический болевой синдром).
    — Пациенты с жалобами на мигрень, головные боли, головокружения, шум в ушах, онемение и слабость конечностей, расстройства вегетативной нервной системы, депрессивные и тревожные состояния, панические атаки, острые и хронические боли в спине и грыжи дисков.
    — Функциональная диагностика нервной системы: электроэнцефалограмма (ЭЭГ), ультразвуковая допплерография сонных и вертебральных артерий (УЗДГ), транскраниальная допплерография (ТКД), реоэнцефалография (РЭГ), Эхо-энцефалография (ЭХО-ЭГ).
    — Антистрессовая мезотерапия спины.
    — Ударно-волновая терапия.
    — Гирудотерапия.
    — Омелотерапия.

    Наиболее существенными особенностями этого заболевания являются слабость произвольной мускулатуры и повышенная патологическая утомляемость мышц. Слабость мышц при прогрессировании процесса в ряде случаев переходит в стойкие параличи. Нарастающая утомляемость мышц и быстрое истощение двигательных функций наступают при активной деятельности мышц, статическом их напряжении и при сокращениях, вызванных электрическим током. Вполне нормальные вначале сокращения мышц постепенно ослабевают, уменьшаются в силе и объеме и, наконец, совершенно исчезают. После более или менее длительного перерыва и покоя вновь появляются нормальные сокращения мускулатуры, которые после повторной динамической нагрузки вновь постепенно угасают. Наиболее часто поражается бульбарная мускулатура и мускулатура глазных яблок, в результате чего появляются характерные для миастении птоз, глазодвигательные расстройства, расстройства акта жевания, глотания, расстройства речи (поражение мышц мягкого неба, голосовых связок, мышц языка). Нормальная вначале речь постепенно замедляется, становится невнятной, афоничной, а затем и вовсе невозможной. Вслед за указанной мускулатурой в процесс вовлекаются мышцы, конечностей и туловища. В тяжелых случаях миастенический процесс распространяется и на дыхательную мускулатуру, вызывая нарушения функции дыхания, что делает прогноз весьма неблагоприятным. Рельеф мышц при миастении не изменен и атрофии их не наблюдается. Отсутствие реакции перерождения мышц и фибриллярных подергиваний позволяет легко дифференцировать миастению от бульбарного паралича. При исследовании электрической возбудимости отмечается характерная «миастеническая реакция». Нормальные вначале сокращения мышц при раздражении их фарадическим током постепенно истощаются и вскоре совершенно исчезают. При миастении часто наблюдается увеличение вилочковой железы и ее опухоли, обычно лимфоэпителиомы. Некоторые авторы описывают полигландулярные синдромы. Специальными исследованиями установлено увеличение у больных количества молочной кислоты в венозной крови при нормальном содержании ее в артериальной крови. Кроме того, у больных миастенией в отличие от больных миопатией обнаруживается повышенная активность холинэстеразы. Этим объясняется определенный терапевтический эффект от применения прозерина, простигмина и других препаратов, обладающих антихолинэстеразным действием. Течение заболевания различное. Наряду с неуклонно прогрессирующими формами чаще наблюдаются случаи со стабильным или ремиттирующим течением. Ремиссии могут быть длительными (от года до 3 лет).

    Экспертиза трудоспособности. При экспертизе трудоспособности больных миастенией необходимо исходить из характера течения заболевания и тяжести клинических проявлений. При формах легких или средней тяжести больные часто сохраняют трудоспособность. Лица физического труда подлежат переводу на работы, не связанные с мышечным напряжением. В одних случаях изменения условий труда могут быть реализованы по линии ВКК, в других же — больные направляются на ВТЭК для установления третьей группы инвалидности. В тяжелых случаях при далеко зашедших формах миастении (бульбарные явления, расстройство дыхания и т. д.) больные признаются инвалидами второй и даже первой группы.

    Читайте также:  Чем отличается склад от кладовой
    Ссылка на основную публикацию
    Займ на карту
    close slider

    Adblock detector